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臨床医学各論ノート07「代謝性疾患」

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糖尿病
・インスリン作用の相対的、絶対的不足により生じる糖質、脂質、
 アミノ酸の代謝異常である。
分類
①Ⅰ型糖尿病(インスリン依存型糖尿病)
・HLA抗体の関与(自己免疫機序、特発的)、ウィルスの
 感染などの説がある。
②2型糖尿病(非インスリン型:NIDDM)
・インスリンの相対的な不足によって起こってくる。
・家族歴の頻度がIDDMより高い。
1型と2型の比較(1型・2型)
①発症年齢:若年者・45歳以上
②発症時体型:痩せから正常・肥満傾向
③未治療症状:重度・軽度
④インスリン分泌:低下・遅延
⑤インスリン感受性:正常・低下
⑥インスリン低血糖:しばしば・あまりない
症状
①一次的症状
・全身倦怠感、多飲多尿、口渇、体重減少、皮膚掻痒感、乾皮、
 アセトン臭、意識障害、昏睡など。
②二次的症状
・神経痛、知覚障害、皮膚化膿症、壊疽、視力障害、性欲減退、
 月経異常、高血圧、糖尿病性網膜症、糖尿病性腎症、ネフローゼ、
 虚血性神経障害、虚血性心疾患、肝硬変など。
検査
随時血糖、糖負荷試験、インスリン反応、Cペプチド、
 糖化ヘモグロビン(HbAⅰc)、グルコアルブミンなど。
※HbAⅰcは6以下が正常である。
治療
・インスリン作用不足による代謝異常の正常化を目指す。
①食事療法
・総摂取カロリーの制限(標準体重×20-30kcal)
②運動療法
・持続的な有酸素運動を行う。
③薬物療法
・インスリン、経口糖尿病薬など。

白血球系疾患

1.白血病
 概念
 血球生成組織の系統的且つ無制限の増殖を本態とする疾患で、造血組織の悪性腫瘍と見なされる。
 臨床的には、末梢血中に通常は認められない異常血球が出現し、また、骨髄をはじめとする全身諸臓器に白血病細胞の増殖浸潤を来すため正常造血の抑制による各種の感染・貧血・出血あるいは浸潤による各種の臓器障害を主徴とする。
原因
 遺伝的要素、放射線や化学物質などの外的因子、ウィルス感染等。実際には上記のものが複雑に絡み合って発生進展していくと考えられている。
分類
 白血病細胞の発生母地から:骨髄性とリンパ性
経過により:急性と慢性
 頻度:急性骨髄性白血病→慢性骨髄性白血病→急性リンパ性白血病→慢性リンパ性白血病

(ア)急性白血病
・白血球裂孔が見られる(病的幼弱白血球と成熟白血球の2群からなる状態、中間型が見られない)
・骨髄性が80%、小児にはリンパ性が比較的多く見られる。単球性も存在する。
・症状
 発熱=白血病自体によるものと、感染症の併発(38度以上)によるものとがある。
 出血傾向=血小板の生成障害に基づく皮下・歯肉・消化管・性器等に見られる。
 貧血=赤血球生成の障害のため
以上が主要徴候
無痛性リンパ節腫大(白血病細胞の浸潤の為)、肝・脾腫(慢性の方が重度)・骨痛・中枢神経症状(脳出血等)
・治療
 白血病細胞の全滅を目的として化学療法,放射線療法,免疫療法を行い,摘脾療法などを組み合わせて行う。また、正常造血細胞破壊により生ずる出血傾向・感染症に対する補助療法も重要である。
 骨髄移植も治療法として確立し,白血病のかなりの症例で治癒が期待されている。

(イ)慢性白血病
 ①慢性骨髄性白血病     
・急性骨髄性白血病に次いで頻度が高い。
・巨大脾腫と著明な白血球増多を特徴とする。
・症状:腹部膨満感・全身倦怠感・軽度発熱・食欲不振顔面蒼白
・予後:3~4年で急性白血病の臨床像と血液像をきたし(急性転化)、死の転帰を呈する。
・治療:前記に準じる。
 ②慢性リンパ性白血球
・著明な成熟リンパ球増加と全身性リンパ節の高度の腫張を特徴とする。
・老人に多く、Bリンパ球の腫瘍せい増殖である。
・症状:易疲労性・顔面蒼白・無痛性リンパ節腫。
・予後:50%生存期間は4~6年。
・治療:経過観察のみの場合もある、補助療法を重要視する。

 (ウ)成人T細胞白血病
・T細胞白血病ウィルスⅠ型(HTLVーⅠ、レトロウィルスの1種)の感染によって発症。
・感染経路:母子感染・性交感染・輸血等が挙げられる。
殆どが母子感染である(母乳に含まれる感染リンパ球が原因である)。潜伏期=20~30年。発症=30~40歳以降
・症状:微熱・全身倦怠感・腹部膨満感・リンパ節腫大が高頻度にみられる,肝・脾腫、日和見感染にかかりやすく、死亡の原因になることがある。
・検査所見:血清中抗HTLVーⅠ抗体の証明がなされる。
・予後:発症すればⅠ年以内に90%が死亡
・治療:主に急性型に対して悪性リンパ腫に準じた化学療法を行っているが予後は悪く,50%生存率は半年以内である.

リンパ細網内皮系疾患

1.悪性リンパ腫
 概念
 臨床的にはリンパ組織が腫瘤状に腫大し,病変は進行性で、致死的経過をたどる,
 病理学的には正常リンパ組織の構成細胞に由来する悪性腫瘍を総括した病名である.
 分類:ホジキン病(ホジキンリンパ腫)、非ホジキン病(非ホジキンリンパ腫)

 (ア)ホジキン病
概念
 リンパ細網組織の増殖性疾患の内、ホジキン細胞とリード・ステルンベルグ細胞の存在によって特徴づけられる病理組織像を有するものをいう。
原因:不明である。
症状
・リンパ節腫:無痛性で,初発部位は頚部,鎖骨上窩がもっとも多く,鼡径部,腋窩の順である。
・炎症症状と免疫不全症状:発熱,盗汗,体重減少は予後の悪さと関係している。
・皮膚病変を伴わない皮膚そう痒感,アルコール飲酒後のリンパ節の痛み,食欲不振などもある。
・肝脾腫・末期における閉塞性黄疸の出現もある。
治療:初期には、放射線療法と外科的切除.後期には、化学療法と多剤併用療法.
予後:5年生存率は70~80%である。
 (イ)非ホジキン病
 概念
 ホジキン病以外の悪性リンパ腫の総称であり、リンパ組織を構成する細胞が腫瘍性に増殖する疾患である。わが国の悪性リンパ腫の約90%を占めている。
原因:レトロウイルスHTLV‐1の感染、EB(Epstein‐Barr)ウイルスの感染
 症状
・表在リンパ節種(無痛性で可動性に冨み、硬い)
・腹部リンパ節の腫張:腹痛・下痢・下血・閉塞性黄疸・脾腫・腹部腫瘤
・縦隔リンパ節腫脹:呼吸困難・咳・嗄声、扁桃腫瘍(ホジキン病では殆ど見られない)
予後:T細胞型の方がB細胞型より予後不良。5年生存率は30~40%。
治療:ホジキン病に準じる。

出血性素因

 出血性素因=何の誘因なしに出血したり、わずかな外力で出血する場合や、一旦出血したら止血しにくい状態を言う。

1.紫斑病
概念:紫斑を主徴候とする疾患が紫斑病である。.
紫斑=真皮の微小血管からの赤血球の遊出による皮膚および粘膜の出血斑をいう。直径5mmまでを点状出血、それ以上を斑状出血と区別している、
原因:血液の異常,血管障害,原因不明に大別。

 (ア)血小板異常による紫斑病
 ①特発性血小板減少性紫斑病(ITP)
・急性型は小児に多く(比較的少ない)、慢性型は成人女性に多い。
・血小板数10万/っm3 以下を血小板減少症と考え8万/mm3 以下では出血傾向を呈してくる。
・自己免疫疾患と考えられている。
・症状:紫斑・鼻出血・歯肉出血・性器出血・血尿
・治療:副腎皮質ホルモンが主体である。
②血栓性血小板減少性紫斑病(TTP)
・3主徴=溶血性貧血・血小板減少性紫斑病・種々の脳神経症状。
・全身の細動脈・毛細血管に多発性血栓が認められる。予後不良であることが多い。
 ③血小板無力症
・常染色体劣性遺伝。
・血小板数は正常であるが、機能に異常が見られる状態である。
・小児より皮下出血・鼻出血をみる、予後はよい。
 
 (イ)血管性紫斑病
 ①シェーンライン・へノッホ紫斑病
・毛細血管動脈則の抗原抗体反応に基づく無菌性血管炎により、血管透過性が亢進し出血傾向を来す疾患。β溶連菌・食事性アレルギーが関与していると考えられている。
・小児に多く、発熱・紫斑・関節痛・腹痛・血尿を呈する。
・予後は一般に良好である。
②単純性紫斑病
・若い女性に多く発症。
・血管のアレルギー性反応と考えられている。予後良好。
③老人性紫斑病
・老人血管支持組織の脆弱性変化に基づく紫斑、予後良好。

2.血液凝固障害による出血性疾患
 (ア)血友病
 概念;血友病A(第VIII因子欠乏症)ならびに血友病B(第IX因子欠乏症を血友病という。
原因:遺伝は伴性劣性遺伝の形式をとる(男子のみに発症)。偶発例は30%を占める。
疫学:男10万人に対して約7人の割である(1万人に対して1~2例という説も)。AとBとの比率は約5:1である。
 症状
・深部出血
 関節出血が最も特徴的であり,なかでも膝肘,足の3関節に多く出血がみられる(関節の拘縮変形を来すこともある).筋肉出血では腸腰筋血腫を生じ神経麻痺をみることがある。頭蓋内出血は放置すれば生命が脅かされる。
・各部からの出血
 皮下出血,鼻出血,口腔粘膜出血,歯肉出血,吐血,下血,内臓出血等がみられる。 生後6ヵ月を過ぎて,はいはい,歩きはじめの頃から,皮下出血,関節出血が現れ,異常に初めて気づくことが多い.生下時には出血傾向は比較的まれであるが,生下時に帽状腱膜下出血,頭蓋内出血,臍出血などを認めることがある.
 治療
 抗血友病製剤である第VIII因子製剤または第IX因子製剤(プロトロンビン複合体)を用いる.出血の種類によって目標血中因子レベルが異なり、投与量,投与期間が異なってくる。





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